17 апреля Илона, как обычно, пошла с мамой в садик. Там она играла с другими детьми, рисовала, гуляла, ела на обед манную кашу. Казалось бы, обычный день ребенка дошкольного возраста. Но у Илоны был праздник – Всемирный день гемофилии.
Какие ассоциации обычно возникают у нас со словом «гемофилия»? Сильное кровотечение от любой раны и синяки от малейших ушибов, царевич Алексей, страдавший этим недугом. Еще на ум приходят воспоминания из школьного курса биологии о том, что этим генетическим заболеванием страдают исключительно мужчины. Наши познания о гемофилии сводятся к стереотипам потому, что заболевание это довольно редкое: встречается у одного человека из 10 тысяч.
Но Оксана Моськина, мама Илоны, вскоре после рождения дочери узнала, что существуют и другие генетические заболевания, вызывающие проблемы со свертыванием крови, например, болезнь Виллебранда, которая не щадит и девочек. Оксана объясняет, чем ее дочь отличается от сверстников: из-за «поломки» определенного гена в ее крови отсутствуют факторы свертывания. А без этих компонентов у больного происходят постоянные кровоизлияния в суставы, мягкие ткани и внутренние органы.
Именно поэтому во время занятий физкультурой Илона сидит на стульчике и смотрит, как другие дети резвятся. Мама поясняет: «Она безумно хочет бегать вместе с ними. Ребята часто спрашивают, почему она не занимается с ними, но она уже понимает, что может получить травму, будет больно». Тем не менее без спорта Илона не остается – мама водит ее в бассейн: «После него она замечательно себя чувствует, ходим туда, как на праздник».
Оксана не работает – за дочерью нужен постоянный контроль. Ведь обычное падение, которое для других детей чревато шишкой на голове или синяком на коленке, может оказаться для Илоны смертельно опасным. И эта угроза останется с ней на всю жизнь – болезнь Виллебранда, как и гемофилия, неизлечима. Однако она может вести вполне обычный образ жизни благодаря заместительной терапии: в кровь больного вводятся недостающие компоненты, которые способствуют ее свертыванию. Более того, в последние годы в России стали переходить на международную систему профилактического лечения, когда фактор свертывания вводится не в экстренных случаях, после получения травм, а регулярно, два-три раза в неделю. Благодаря этому больные гемофилией могут забыть о постоянных кровотечениях и синяках. Кроме того, этот метод лечения помогает бороться и с другой проблемой - кровоизлиянием в суставы, которое причиняет больному ужасные страдания и может стать причиной инвалидности.
Профилактическое лечение проходят с самого рождения дети Анастасии Горбовой: четырехлетний Кирилл и трехмесячный Даниэль. Когда-то ей приходилось постоянно вызывать специальную бригаду скорой помощи, чтобы старшему сыну сделали укол после очередной травмы. Но такая бригада – одна на весь Петербург, и врачи не всегда могут быстро приехать к каждому больному. Тогда Анастасия сама научилась делать уколы. Теперь она может путешествовать с детьми в любую точку мира – потому что спасительный препарат с фактором свертывания всегда наготове. Анастасия рассказывает, что ей не на что жаловаться: «Мы живем очень хорошо, мои дети счастливы, у старшего сына уже много друзей. И все это благодаря врачам: они обеспечивают нас лекарствами и передают свой опыт лечения».
Но потом она признается, что проблемы в ее жизни тоже бывают: «Иногда действительно не хватает помощи, например, психолога. Не знаешь, как правильно воспитывать такого ребенка, чтобы он чувствовал себя наравне со всеми, но понимал, что он все-таки немного отличается».
Действительно, психологическую проблему не решишь приемом лекарств. При профилактическом лечении гемофилия становится не болезнью с постоянной болью, опухшими суставами и инвалидной коляской, а образом жизни. Но особым образом жизни: гемофилик должен помнить о повышенном риске для жизни, а значит, забыть о травматичных видах спорта, регулярно выполнять специальные упражнения для суставов, избегать острых углов – в прямом смысле. Но в общении со сверстниками этих углов избежать удается далеко не всегда: подросткам порой трудно объяснить, почему ты не можешь поиграть с ними в войнушку или прыгнуть с тарзанки.
Поэтому с 1997 года «Общество больных гемофилией Санкт-Петербурга» (ОБГ) организовывает летний лагерь для подростков, страдающих гемофилией, в Ленобласти и даже на юге. Как рассказал Президент ОБГ Дмитрий Чистяков, в лагере ребята с одинаковым диагнозом перестают зацикливаться на проблемах со здоровьем, понимают, что они не одиноки, учатся преодолевать барьеры общения.
«Общество больных гемофилией Санкт-Петербурга» поддерживает не только детей, но и взрослых: всего в Петербурге числится около 400 больных гемофилией и 2000 тысяч людей с другими заболеваниями свертывания крови. Эта организация была создана в 1989 году, и за два с лишним десятка лет она сплотила не только больных, но и их родственников. Благодаря усилиям активистов люди, не понаслышке знающие, что такое гемофилия, стали одной семьей. Помимо летних лагерей для подростков ОБГ проводит специальные семинары, выпускает журнал о заболевании, представляет интересы больных гемофилией на правительственном уровне. Одно из главных направлений деятельности Общества - распространение информации о заболеваниях свертывания крови и о способах их лечения в обществе. «Если не начать борьбу с этими недугами вовремя, к 12 годам ребята становятся инвалидами», - поясняет Дмитрия Чистяков. Но если родители за это время узнают, как правильно лечить свое чадо, то на 12 лет они смогут подарить ему не костыли, а велосипед.
Не упустить момент и своевременно начать лечение членам ОБГ помогает Марина Кириллова – участковый врач-терапевт городской поликлиники №52. Марина сама страдает тяжелой формой болезни Виллебранда, но находит в себе силы помогать другим больным, у которых в крови также отсутствует фактор свертывания. «При выборе профессии большую роль сыграло то, что в детстве у меня было много проблем со здоровьем. Вот и решила стать врачом, чтобы исцелять других», - объясняет она. При соблюдении профилактики – двух инъекциях специального препарата в неделю – Марина может забыть о своем диагнозе и заняться недугами своих пациентов.
Но такая ситуация существовала не всегда. Препараты от гемофилии изобрели не так давно, затем больные в России были вынуждены покупать лекарства за свой счет, что вылетало в копеечку. Сегодня гемофилия внесена в список редких заболеваний, средства на борьбу с которыми выделяются из федерального бюджета Российской Федерации – что прописано в Федеральном Законе от 21.11.2011 № 323-ФЗ «Об основах охраны здоровья». Однако в некоторых регионах России до сих пор не ведется точный учет больных, из-за чего жизненно необходимые лекарства доходят не до всех. «Но больным в Петербурге повезло. Заведующая Республиканским Центром по лечению гемофилии Т. А. Андреева настояла на выписке препарата по международным нормам», - поясняет Марина Кириллова.
Благодаря этому гемофилия в городе на Неве действительно стала не болезнью, а образом жизни. Люди с таким диагнозом могут посещать детские сады и школы, ходить на работу, заниматься спортом и радоваться жизни, как обычные люди. Но все же у них, как и у обычных людей, может воспалиться аппендицит или потребоваться другое оперативное вмешательство. Тогда им все же приходится вспомнить о диагнозе и лечиться в специальных медицинских учреждениях. И чтобы их поддержать, каждый год весной проводится Всемирный день гемофилии. Правда, ни Илона, ни Кирилл этот праздник не отмечали. На вопрос, как ребята провели 17 апреля, их мамы ответили одинаково: «Как обычные дети». Наверное, это лучший способ отпраздновать эту дату.
Оксана ОЛЬШЕВСКАЯ
